长期酗酒必需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-31 11:06:55 来源：泰州癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 患病是一种鲜见的以耳蜗脱髓鞘和肿胀为特引的疾患病，常见于酒精中毒患者。现阶段，来自南亚科泽科德医学院妇产科及神经科学的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度精神病史，近一个月表现出近知觉及执行功能障碍，人格特质忽略，直立失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明耳蜗轻度红肿，整个耳蜗高信号，结构保留

患病症：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以耳蜗的中央层则有都是以，背层和腹层相对保留，表现出「三明治引」。其他则有的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及轴突中脚。

临床表现

认知障碍，直立异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明耳蜗高信号；

2. 磁共振能谱是极其重要的主要用途患病症技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾患病发作后的前 4 个月增高，随后出现乳酸穹丘、肝细胞穹丘，这些发现与临床引状的恢复不符。

辨认患病症

耳蜗胶质瘤：标记效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：患病灶通常离散，垂直分布，长方形 Dawson 手指引。