颅脊索肉瘤(EP)是一种罕见的良性、错构性残余肉瘤,无意中挖掘出尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学胶体扫描中约 1.7%。并不一定散见于悬崖和桥下脑彼此之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 无须与起源于许多现代脊索残余组织的悬崖脊索肉瘤检验,常常挖掘出其较小从几毫米到 2 cm 不等。EP 并不一定乙型肝炎展现,且大多数情况下不需要干预,而出现腹泻的 EP 则是周围神经细胞与毛细血管骨架的这样一来参与而引发。
来自德国杜宾根大学神经细胞外科 Adib 教授改用内镜下经第三小肠入二路(ETTVA)行移植手术疗程悬崖内侧普遍性 EP 的成功系统性,评论发表在近期的 World Neurosurgery Magazine上,一起来学习一下。
病例报告
患者未成年,57 岁,右侧精品神经细胞麻痹致复视及下方躯体心里极其 2 年。
行 MRI 安全检查见悬崖内侧黄线区较小约 10×9×15 mm3的普遍性病症(所示 1),长方形 T1 低频谱,T2 更高频谱,无诱发及提升病因,举例来说腹腔向下,且无悬崖洪水泛滥病因。病症长方形囊状外观,相同小肠(CSF),且在悬崖内侧位置无诱发病因,囊内出现脂肪频谱(T1 更高频谱),且提升 MRI 忽略了皮样囊肿、颅底及转移肉瘤。
所示 1 轴位和豊状位 T2 相示悬崖内侧黄线区囊性病症(对角),举例来说腹腔向下偏
移植手术方式中
1. 患者行ETTVA移植手术缝合病症,神经细胞无线电入二路轨迹所示示如下(所示 2)。
所示 2 经下方小肠及第三小肠神经细胞无线电入二路到达桥下年前池
2. 下方入二路以瞳孔黄线为轴,以直视病症紧贴举例来说腹腔,冠状缝年前下方钻孔内镜(所示 3A)入第三小肠(所示 3B)。
3. 选择可DFT角度的小儿内镜,通过第三小肠底时能消除损害神经细胞系统和垂体尾端。
4. 系统设计 2 微米脉冲解禁第三小肠底(所示 3 B、C),随后解禁 Lillequist 膜。此入二路可模糊曝露悬崖内侧病症。
5. 系统设计紧握钳除此以外下将病症全切(所示 3 D、E),少量存留囊壁仍牢牢地下端在举例来说腹腔及其下方桥下脑小不相关的、外精品神经细胞等(所示 3F)。
所示 3 内镜下经三小肠入二路疗程颅脊索肉瘤(EP)。A:下方小肠脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:系统设计 2 微米脉冲推开第三小肠底(F3V)。C:推开的第三小肠。D-E:曝露悬崖内侧病症及举例来说腹腔(BA)及其桥下脑小不相关的(rap)。F:下方精品神经细胞(an)
病理结果
病理安全检查表明该病症长方形黏液样背景下布满类上皮蛋白质(有粘液滴的空泡蛋白质减少)(所示 4)。蛋白质染色蛋白质角蛋白阴性、S-100 蛋白阴性。组织学安全检查表明了 EP 的诊断。未挖掘出核分裂活动。
所示 4 显微下的 EP 照片:空泡蛋白质减少
移植手术结果
术后治疗复苏后并无任何新的神经细胞功能障碍,这样一来返回基本上病房,并于术后第 4 日入院。
从未监控到外精品神经细胞麻痹,术后 CT 扫描也从未极其挖掘出。术后随访 3 个月,治疗的复视和下方躯体心里极其已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI(与术年前对比)(所示 5),T2 相示 EP 几近全切。
所示 5 术年前和术后颅脑 MRI 对比。值得注意:术年前 T2 相示颅底黄线区悬崖下方六角形更高频谱占位性病症(对角同义),举例来说腹腔向下偏(曲线对角)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残余组织几近全切
总结
引起相关腹泻的 EP 应以考虑外科移植手术疗程,而并不一定最惯用的疗程方法是经鼻内镜下经蝶入二路及经蝶悬崖入二路,从未内镜时在枕下乙状窦入二路移植手术缝合。由于该病例 EP 长方形普遍性,所写用上了 ETTVA。
相比于传统观念的经悬崖入二路,ETTVA 是一个有效率的微创入二路,主要系统设计于良性、普遍性及非毛细血管性悬崖内侧病症,且肝硬化发生率非常低;
当术年前怀疑该病症与周围毛细血管、神经细胞粘连亲密,或预计术后复发率及死亡率较更高时应以消除系统设计该移植手术入二路。
因此,ETTVA 是一个疗程 EP 或其他有着相同特征的悬崖内侧病症极好的替代性移植手术入二路。
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