三庚酸酯或可外科手术1型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题即使如此未知，所以病患十分困难。正常情况下，是神经能量代谢的主要原料。1型色氨酸有缺陷囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度导致具体来说除去减少。

G1D常表现为神经瘤高烧与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型里面，G1D一系列重要神经功能有缺陷，常独立于血神经屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而上升神经组织内浓度可以大大降低患者。编者提到这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以力图发展加强神经流入或获取有效替代丝氨酸的病患新方法。

以外用以G1D的神经瘤饮茶疗法，仅能大大降低2/3病患的运动障碍或神经瘤高烧，而且并非普遍低剂量。有研究者结果显示，与生酮饮茶病患方式将无论如何的，如三庚酸衍生物等养分则会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的里面间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南附属医院的研究者者们，全面性开展非商业性、开放标签系列的临床研究者，对三庚酸衍生物病患新方法进行审计。研究者结果该网站公开发表于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名未不能接受生酮饮茶病患的1型色氨酸有缺陷囊肿的儿童与。干预手段为，在病人日常饮茶里面补充食品级三庚酸衍生物。

由于大多神经瘤高烧不轻微，病患或死者的好像不足以用以审计。因此，研究者者用作系统性神经电图、神经犯罪学、血清系统性、神经环境温度的核磁共振检验等手段。

研究者结果显示，1名病人（7%）不能出现棘波；而其他病人在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部份病患神经心理表现以及神经环境温度上升。11名病患（78%），仍然用作三庚酸鲤后未出现阿司匹林。3名病人（21%）表现为里面枢神经患者，1（7%）名病人病患里面断。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D病患的主要神经功能造成了不利制约。另外，研究者的注意到指标可以构成一个重要的框架，来审计代谢性病症（里面间代谢有机体障碍）的病患新方法。

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编辑： neuro207